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En esta era de diagnóstico molecular, pronóstico y aplicación de las terapias dirigidas, la trombocitopenia inmune (PTI) es un retroceso a la forma en que se practicaba la medicina hace 30 años. La forma más obvia de resaltar los problemas es comparar el enfoque actual en la PTI con el de la leucemia.
Las diferencias en el diagnóstico y el tratamiento entre la trombocitopenia inmune (PTI) y la leucemia son sorprendentes. La tendencia de las células leucémicas a ser la mayor parte de las células circulantes y / o de la médula ósea continúa facilitando el desarrollo, al igual que la evaluación molecular mejorada de las pruebas diagnósticas. Además, los ensayos clínicos controlados aleatorios de regímenes competitivos en poblaciones bien definidas también tienen tratamiento avanzado. Actualmente, el diagnóstico y el manejo de la PTI dependen en gran medida de la experiencia y las preferencias del hematólogo. No existen pruebas moleculares inequívocamente útiles, no hay acuerdo sobre qué pruebas deben realizarse y no hay consenso sobre el tratamiento. Los estudios futuros que utilizan técnicas avanzadas lo cambiarían idealmente con el tiempo, pero, hasta ahora, el progreso en la PTI ha sido lento. Sin embargo, la creciente capacidad para realizar estudios de ADN y ARN de una sola célula y disección citométrica de flujo de pequeñas poblaciones de células podría cambiar radicalmente el enfoque de la PTI si se hacen distinciones críticas.
El enfoque en la leucemia:
Una vez que se diagnostica la leucemia, se tipifica y se evalúa el grupo de riesgo, se decide el protocolo de tratamiento. Esto se planifica hasta el final de la terapia, incluido el seguimiento a largo plazo. Si el paciente no responde, o responde pero recae, o sufre toxicidad importante, entonces se modifica el plan de tratamiento. Sin embargo, si esto sucede, la modificación es algo ya considerado e incorporado al protocolo en el momento del diagnóstico. El "protocolo de rescate", especialmente si la necesidad de cambiar el tratamiento ocurre uno o más años después del diagnóstico, puede ser diferente, pero generalmente será el siguiente mejor tratamiento.
Las investigaciones de laboratorio de pacientes recién diagnosticados con leucemia tienden a ser algo uniformes en todos los centros, aunque existen diferencias ocasionales. Por ejemplo, PT-PTT, niveles de inmunoglobulina, pruebas de hígado y riñón, análisis de sangre y anticuerpos anti-glóbulos rojos, y pruebas de ciertos virus, por ejemplo, citomegalovirus (CMV) se realizan en la gran mayoría, si no en todos los pacientes.
El diagnóstico y el tratamiento de la PTI:
Comparemos ahora el diagnóstico y el tratamiento de la leucemia con el diagnóstico y el tratamiento de la PTI. Todo el enfoque es muy diferente porque hay mucho menos conocimiento específico sobre PTI. En el nivel más simple, la PTI se diagnostica como un recuento de plaquetas <100.000 / uL sin una explicación. Una descripción más extensa sería que la PTI primaria es un síndrome caracterizado por trombocitopenia aislada, recuento diferencial normal de glóbulos rojos y blancos, sin hepatoesplenomegalia o linfadenopatía, y sin una causa subyacente aparente de la trombocitopenia. Especialmente en niños, la PTI en la presentación suele ser un diagnóstico obvio y sin complicaciones.
En adultos, sin embargo, puede ser más difícil. Un adulto mayor con trombocitopenia adquirida puede estar enfermo, tomar múltiples medicamentos, tener múltiples comorbilidades, ser febril, tener transaminitis y, potencialmente, otros problemas médicos. En tal paciente, la ausencia de una prueba específica para confirmar la PTI es una gran responsabilidad que impide la aclaración de la causa de la trombocitopenia.
La rúbrica general es hacer un conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial, plaquetas y revisión de frotis. No se requieren pruebas adicionales si un paciente tiene lo que parece ser una PTI típica: trombocitopenia aislada con plaquetas grandes, recuentos normales de glóbulos rojos y blancos con conteo diferencial normal, sin hepatoesplenomegalia o linfadenopatía, sin causa subyacente de trombocitopenia y ausencia de antecedentes médicos y familiares relevantes. Actualmente, no hay pruebas de rutina de "ITP primaria" para distinguirla de los tipos secundarios de ITP. La prueba de anticuerpos plaquetarios se realiza en muy pocos centros como parte de la evaluación de rutina de la PTI, debido a su falta de especificidad. Dependiendo del laboratorio que realiza la prueba, la sensibilidad puede ser variable. En ninguno de los casos es diagnóstico, porque la especificidad es baja.
Actualmente existe una capacidad muy limitada para proporcionar un diagnóstico específico de PTI que distinga significativamente un caso de otro con respecto a su pronóstico, la disponibilidad de biomarcadores para informar sobre las opciones de tratamiento y la aclaración de quién está en riesgo de hemorragia grave. Las definiciones actuales se basan en gran medida en factores clínicos (es decir, graves, agudos, crónicos, recurrentes, refractarios), no en pruebas de laboratorio específicas. A diferencia de la leucemia, la PTI no se divide rutinariamente en subgrupos, cada uno con un protocolo de tratamiento específico diferente y pronóstico. En general, todos los casos de PTI son relativamente similares, y la distinción principal se basa eventualmente en el curso y la respuesta al tratamiento, si se administra alguno.
De manera similar a la falta de definición para el diagnóstico, existe un consenso limitado incluso para la terapia de primera línea. Si bien existe un buen acuerdo general sobre qué tratamiento usar en adultos con PTI recién diagnosticada, si se requiere tratamiento (es decir, esteroides), no existe un acuerdo claro ni un estándar de práctica sobre si es preferible la dexametasona (Dex) o la prednisona. Un metaanálisis ha mostrado una falta de diferencia en el resultado a largo plazo entre las dos opciones (prednisona vs Dex), a pesar de los presuntos efectos curativos de la Dex.
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