Historia de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

Ahora que se acerca la sesión mensual, hablemos un poco sobre la vertiginosa historia de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

Es el año de 1924, en New York. Un patólogo del Hospital Beth Israel (Eli Moschcowitz) describiría el primer caso de una enfermedad nueva.

de 16â que fallece debido a cuadro caracterizado por fiebre, palidez, artralgias, petequias, paresia en brazo y pierna izquierda y finalmente coma. La autopsia revela: múltiples trombos hialinos en arteriolas y capilares.

La causa: ¿algún veneno poderoso? ? https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12996533/

El número de casos aumenta gradualmente.
En 1966 Amorosi describe 16 casos y analiza 255 en la literatura; concluye la pentada característica: anemia hemolítica, trombocitopenia, alteraciones neurológicas, disfunción renal y fiebre. -Mismos hallazgos patológicos. ? La mayoría fallece en 3m. 

En 1978 J. Upshaw describe una femenina de 29 años en seguimiento por 11 años. Presenta 6 de 10 episodios al año con fiebre, petequias, anemia y trombocitopenia graves. -Estos cuadros se asocian a infecciones.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/651994/

Observaciones: 1: mejoría con transfusiones que contienen plasma. 2: la morfología de los eritrocitos entre las crisis es normal. Hipótesis: deficiencia de un factor en sangre que bajo ciertas condiciones es importante para la supervivencia de eritrocitos y plaquetas.

En 1982 Moake describe la presencia de multímeros grandes en pacientes con PTT, incluyendo la paciente de J. Upshaw. -En remisión: multímeros presentes y plt normales. -En recaída: multímeros ausentes y plaquetas bajas.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6813740/

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A finales de los 70s´ surgieron varios reportes de respuesta ante el uso de plasma: -Algunos logrando remisión de la enfermedad. -En este caso particular se logró remisión después de 504 unidades de plasma recibidas en 276 días  ?

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/562982/

En 1991 la historia cambió al demostrar que el recambio plasmático (PLEX) se asocia a mejores desenlaces:

• Aumento de la tasa de respuesta
• Disminución de la mortalidad

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2062330/

En 2001 se logró finalmente la purificación y secuenciación de la proteasa ADAMTS13 que es la encargada de degradar los multímeros del factor von Willebrand.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11535494/

¿Qué podemos concluir?

• La deficiencia ADAMTS13 como etiología de la enfermedad
• Disminución de la mortalidad
• PLEX como primera línea de tratamiento
• ¡Todo en menos de 100 años!

Más de la historia de la PTT:

 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2435681/

 https://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-3-319-08717-7_1